Проявления муковисцидоза у детей


Муковисцидоз

Изображение с сайтаУ новорожденных признаки кишечной непроходимости (мекониальный илеус) могут быть признаками муковисцидоза (из-за особенности биохимических реакций). При муковисцидозе в тонком кишечнике нарушается работа каналов перемещения ионов натрия, ионов хлора, нарушение всасывания воды, и происходит его закупорка жидким вязким калом (меконий). 

При муковисцидозе поражается любой орган вырабатывающий секрет (железы). В желчном пузыре плохо оттекает желчь, потому что слишком густая, и начинается желтуха. В легких поражение при муковисцидозе проявляется сухим длительным кашлем (вязкая слизь в большом количестве скапливается в бронхах и уменьшает просвет). Застойная мокрота служит средой для питания плохих микробов и приводит к гнойному воспалению, что в дальнейшем ведет к пневмониям, хроническому бронхиту. Преобладание поражений легких называется легочная форма заболевания.


Общее состояние при муковисцидозе

Изображение с сайтаПри муковисцидозе полезные вещества плохо всасываются в кишечнике, потому ребенок отстает в росте и весе от ровесников, отмечается плохо развитая подкожно-жировая клетчатка, большое количество зловонного маслянистого кала с непереваренными остатками еды. Кал плохо отходит от пеленок, видны примеси жира. В обычных условиях белки, жиры расщепляются ферментами поджелудочной железы, а при муковисцидозе - сок поджелудочной железы сгущается образует сгустки и закупоривает протоки, из-за этого нарушено пищеварение, замедляется обмен веществ, наблюдается отставание физического развития.

Но ферменты в поджелудочной железе продолжают вырабатываться, и так как не доходят до кишечника начинают скапливаться и разрушать поджелудочную железу. В первые месяцы жизни поджелудочная железа замещает часть своих долек соединительной тканью, образуя замкнутые полости - кисты (кистофиброз). При преобладании нарушений желудочно-кишечного тракта форма муковисцидоза называется кишечной.

Особенности пота

Аномалия развития при муковисцидозе касается и состава пота: наблюдается повышение содержания ионов натрия и хлора. Родители целуя деток отмечают соленую кожу.

При муковисцидозе может выпадать прямая кишка (при испражнении ребенок беспокоен и внезапно из прямой кишки выпадает слизистая). Если родители заметили это состояние - срочно обратиться к врачу - надо исключить муковисцидоза.

Источник

У Вас недостаточно прав для комментирования