Что вызывает цистинурию?


Причины цистинурии

В клетках проксимальных канальцев почек и тонкой кишке происходит нарушение мембранного транспорта цистина и аргинина, лизина, орнитина, потому что происходит мутация в генах на коротком плече 2 хромосомы, длинном плече 19 хромосомы, может быть мутация гена, кодирующего транспортный белок, который относится к мембранным гликопротеидам. В зависимости от локализации и вида мутации различают разные виды цистинурии, и соответственно проявления цистинурии разные.


Проявления цистинурии

Родители обращаются к педиатру с жалобами на почечные колики у детей. Боли бывают очень сильные в поясничной области, по ходу мочеточников и в паховой области. Может быть цистит, спазмирующие боли в мочевом пузыре. Часто боли появляются ночью. При почечной колике может повышаться температура, боль похожа на кинжальную. Хроническая сдавливающая боль, депрессия, гидронефроз (может привести к инфекции, сепсису, усталость. У детей - отставание в физическом развитии, развивается инфекция мочевых путей.


Лечение цистинурии

В первые месяцы жизни ребенок сдает анализ мочи, в которой определяется лейкоциты, белок, эритроциты, кристаллоурия. С помощью специальных методов диагностики (тонкостенная хроматография или высоковольтный электрофорез) в моче выявляют повышенное выделение цистина и  аргинина, лизина, орнитина.

Изображение с сайта

Лечение заключается в снижении выделения цистина из организма  с мочой и повышая растворимость цистина.

Употребление продуктов с метионином повышает выведение цистина с мочой, поэтому надо уменьшить потребление мяса, сои, яиц, пшеницы, сыра, грибы.

Необходимо ограничить количество соли. Рекомендуется не кушать продукты с серосодержащими аминокислотами: творог, яйца, рыба в течение 3 недель каждые 3 месяца. 

Разрешается в небольших количествах: мясо (особенно куриное), язык, печень, почки.

Необходимо включить в рацион молоко, рис, морковь, свеклу, картофель, помидоры, бананы, цитрусовые, можно использовать картофельно-капустную диету, хлеб, сливочное масло. Применяются витамины В6 (пиридоксин), витамин А, витамин Е.

Соблюдать водный режим и использовать щелочные минеральные воды (1500 мг бикарбоната в литре и максимум 500 мг натрия в литре), ощелачивающее обильное питье, натрия гидрокарбонат, блемарен, цитратные смеси. Минеральную воду принимать на ночь, тогда растворяется кристаллы.

Увеличить количество выпитой жидкости помогут советы:

  • Выпивайте стакан воды в определенное время, например по утрам
  • Выпивайте стакан сока во время завтрака
  • Берите бутылку с водой на работу или наливайте кружку воды на работе, и периодически пейте из нее
  • Пейте чистую воду каждый час
  • Можно для вкуса кинуть в стакан или бутылочку кусочек лимона или апельсина
  • Старайтесь пить стакан воды до приема пищи и после приема пищи в обед
  • Купите специальную бутылку, которую можно многократно использовать - так Вы будете помогать природе
  • Ешьте овощи и фрукты с большим содержанием воды
  • Больше ешьте жидкие и первые блюда (супы, рагу, студни)

Источник

MedKnow.Ru

 

У Вас недостаточно прав для комментирования